Для окисления жирных кислот существует свой путь

Медицинские офисы KDLmed

• КЛИНИКА 1
• КЛИНИКА 2
• КЛИНИКА 3

АДРЕС:г. Пятигорск, проспект 40 лет Октября, 62/3

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 14:00 / вс 8:30 — 13:00
Взятие крови: пн-сб 7:30 — 12:00
вс 8:30 — 12:00
Взятие мазка: пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 13:30 / вс 8:30 — 12:00

ТЕЛЕФОН:(8793) 330-640
+7 (928) 225-26-74

АДРЕС:г. Пятигорск, проспект 40 лет Октября, 14

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 14:00 / вс 8:30 — 13:00
Взятие крови: пн-сб 7:30 — 12:00
вс 8:30 — 12:00
Взятие мазка: пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 13:30 / вс 8:30 — 12:00

ТЕЛЕФОН:(8793) 327-327
+7 (938) 302-23-86

АДРЕС:г. Пятигорск, ул. Адмиральского, 6А

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 14:00
Взятие крови: пн-сб 7:30 — 12:00
Взятие мазка: пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 13:30

ТЕЛЕФОН:(8793) 98-13-00
+7 (928) 363-81-28

АДРЕС:г. Ставрополь, ул. Ленина, 301

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 15:00
сб 7:30 — 14:00 / вс 8:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(8652) 35-00-01
+7 (938) 316-82-52

• КЛИНИКА 1
• КЛИНИКА 2

АДРЕС:г. Невинномысск, ул. Гагарина, 19

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 15:00
вс 8:30 — 14:00

ТЕЛЕФОН:(86554) 7-08-18
+7 (928) 303-82-18

АДРЕС:г.Невинномысск, ул. Гагарина, 60

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:8 (86554) 6-08-81
8 (938) 347-42-17

АДРЕС:г. Нефтекумск, 1-й микрорайон, ул. Дзержинского, 7

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86558) 4-43-83
+7 (928) 825-13-43

АДРЕС:г. Буденновск, пр. Энтузиастов, 11-Б

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 13:00
вс 8:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86559) 5-55-95
+7 (938) 302-23-89

АДРЕС:г. Зеленокумск, ул. Гоголя, д.83

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 13:00
вс 8:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86552) 6-62-14
+7 (938) 302-23-90

АДРЕС:г. Минеральные Воды, ул. Горская, 61, 13/14

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 16:00 / вс 8:30 — 15:00

ТЕЛЕФОН:(87922) 6-59-29
+7 (938) 302-23-88

• КЛИНИКА 1
• КЛИНИКА 2

АДРЕС:г. Ессентуки, ул. Володарского, 32

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 14:30 / вс 8:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(87934) 6-62-22
+7 (938) 316-82-51

АДРЕС:г.Ессентуки, ул.Октябрьская 459 а

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 15:00
сб 7:30 — 14:30

ТЕЛЕФОН:(87934) 99-2-10
+7 (938) 300-75-28

АДРЕС:г. Георгиевск, ул. Ленина, 123/1

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 14:00 / вс 8:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(87951) 50-9-50
+7 (938) 302-23-87

АДРЕС:г. Благодарный, ул. Первомайская, 38

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 15:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86549) 24-0-24
+7 (928) 363-81-37

АДРЕС:г. Светлоград, ул. Пушкина, 19 (Центр, Собор)

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 15:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86547) 40-1-40
+7 (928) 363-81-41

АДРЕС:с. Донское, ул. 19 Съезда ВЛКСМ, 4 А

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86546) 34-330
+7 (928) 363-81-25

АДРЕС:г. Новоалександровск, ул. Гагарина, 271 (пересечение с ул. Пушкина)

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:8(86544) 5-46-44
+7 (928) 363-81-45

АДРЕС:с. Александровское, ул. Гагарина, 24

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 15:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86557) 2-13-00
+7 (928) 363-81-35

АДРЕС:с. Кочубеевское, ул. Братская, 98 (ТЦ «ЦУМ»)

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 13:00
сб 7:30 — 13:00
вс 8:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86550) 500-22
+7 (928) 363-81-42

АДРЕС:г. Железноводск, ул. Ленина, 127

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 17.30
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(87932) 32-8-26
+7 (928) 363-81-30

АДРЕС:с. Арзгир, ул. Кирова, 21 (Рынок)

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 14:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:(86560) 31-0-41
+7 (928) 363-81-44

АДРЕС:г.Ипатово, ул. Ленинградская, 54

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:8 (86542) 5-85-15
8 (938) 347-42-16

АДРЕС:ст. Ессентукская, ул. Павлова, 17

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 16:00
сб 7:30 — 14:30

ТЕЛЕФОН:8 (87961) 6-61-00
8 (938) 347-42-18

АДРЕС:ст. Курская, ул. Калинина, д. 188

ВРЕМЯ РАБОТЫ:пн-пт 7:30 — 18:00
сб 7:30 — 13:00

ТЕЛЕФОН:8(87964) 5-40-10
8(938) 347-43-29

• Пятигорск
• Ставрополь
• Невинномысск

• Нефтекумск
• Буденновск
• Зеленокумск

• Минеральные Воды
• Ессентуки
• Георгиевск

• Благодарный
• Светлоград
• Донское

• Новоалександровск
• Александровское
• Кочубеевское

• Железноводск
• Арзгир
• Ипатово

• Ессентукская
• Курская

Выход энергии

Выход АТФ для каждого цикла окисления теоретически составляет максимум 17, поскольку НАДН производит 3 АТФ, ФАДН ₂ производит 2 АТФ, а полный оборот ацетил-КоА в цикле лимонной кислоты дает 12 АТФ. На практике это ближе к 14 АТФ для полного цикла окисления, поскольку теоретический выход не достигается — обычно он ближе к 2,5 АТФ на произведенную молекулу НАДН, 1,5 АТФ на каждую продуцируемую молекулу ФАДН ₂ , и это соответствует 10 АТФ на цикл TCA (согласно соотношению P / O ) в разбивке следующим образом:

Источник	АТФ	Общий
1 FADH 2	х 1,5 АТФ	= 1,5 АТФ (теоретически 2 АТФ)
1 НАДН	х 2,5 АТФ	= 2,5 АТФ (теоретически 3 АТФ)
1 ацетил-КоА	х 10 АТФ	= 10 АТФ (теоретически 12 АТФ)
ОБЩИЙ		= 14 АТФ

Для насыщенного жира с четным номером (C _2n ) необходимо n — 1 окислений, и в конечном процессе образуется дополнительный ацетил-КоА. Кроме того, два эквивалента АТФ теряются во время активации жирной кислоты. Следовательно, общий выход АТФ можно выразить как:

(n — 1) * 14 + 10-2 = общий АТФ

или

7н-6 (альтернативно)

Например, выход пальмитата (C ₁₆ , n = 16 ) по АТФ составляет:

7 * 16-6 = 106 АТФ

Представлено в виде таблицы:

Источник	АТФ	Общий
7 FADH 2	х 1,5 АТФ	= 10,5 АТФ
7 НАДН	х 2,5 АТФ	= 17,5 АТФ
8 ацетил-КоА	х 10 АТФ	= 80 АТФ
Активация		= -2 АТФ
СЕТЬ		= 106 АТФ

Для насыщенного жира с нечетным номером (C _2n ) необходимо 0,5 * n — 1,5 окисления, и в конечном процессе образуется дополнительный пальмитоил-КоА, который затем превращается в сукцинил-КоА посредством реакции карбоксилирования и, таким образом, генерирует дополнительные 5 АТФ (1 Однако АТФ расходуется в процессе карбоксилирования, таким образом, генерируя чистые 4 АТФ). Кроме того, два эквивалента АТФ теряются во время активации жирной кислоты. Следовательно, общий выход АТФ можно определить как:

(0,5 n — 1,5) * 14 — 2 = общий АТФ

или

7н-19 (альтернативно)

Например, выход маргариновой кислоты (C ₁₇ , n = 17 ) АТФ составляет:

7 * 17 — 19 = 100

Для источников, которые используют большие количества продукции АТФ, описанные выше, общая сумма будет 129 АТФ = {(8-1) * 17 + 12-2} эквивалентов на пальмитат.

Бета-окисление ненасыщенных жирных кислот изменяет выход АТФ из-за потребности в двух возможных дополнительных ферментах.

Энергетический баланс процесса[править | править код]

В результате переноса электронов по ЭТЦ от ФАДH₂ и НАДH синтезируется по 4 молекулы АТФ (1,5 от ФАДH₂, и 2,5 от НАДH). В случае окисления пальмитиновой кислоты проходит 7 циклов β-окисления (16/2-1=7), что ведёт к образованию 4•7=28 молекул АТФ. В процессе β-окисления пальмитиновой кислоты образуется 8 молекул ацетил-КоА, каждая из которых при полном сгорании в цикле трикарбоновых кислот даёт 10 молекул АТФ, а 8 молекул дадут 10•8 = 80 молекул АТФ.

Таким образом, всего при полном окислении пальмитиновой кислоты образуется 28+80=108 молекула АТФ. Однако с учётом одной молекулы АТФ, которая гидролизуется до АМФ, то есть тратятся 2 макроэргические связи или две АТФ, в самом начале на процесс активирования (образования пальмитоил-CоА), общий энергетический выход при полном окислении одной молекулы пальмитиновой кислоты в условиях животного организма составит 108-2=106 молекул.

Суммарное уравнение окисления пальмитиновой кислоты выглядит следующим образом:

C15H31CO−SCoA+7FAD++7NAD++7H2O+7HS−CoA→8CH3CO−SCoA+7FADH2+7NADH{\displaystyle {\mathsf {C_{15}H_{31}CO-SCoA+7FAD^{+}+7NAD^{+}+7H_{2}O+7HS-CoA\rightarrow 8CH_{3}CO-SCoA+7FADH_{2}+7NADH}}}

Формула для расчёта общего количества АТФ которые генерируются в результате процесса β-окисления:

(n2⋅10)+((n2−1)⋅4){\displaystyle {\left}}

где n — количество атомов углерода в молекуле жирной кислоты.

Энергетический расчёт β-окисления для некоторых жирных кислот представлен в виде таблицы.

Жирная кислота	Кол-во молекул АТФ генерируемых на 1 молекулу жирной кислоты	Кол-во затраченных молекул АТФ	Общий энергетический выход молекул АТФ
Каприловая кислота C7H15COOH	44	2	44-2=42
Лауриновая кислота С11Н23COOH	80	2	80-2=78
Миристиновая кислота С13Н27СООН	94	2	94-2=92
Пентадециловая кислота С14Н29СООН	101	2	101-2=99
Пальмитиновая кислота С15Н31СООН	108	2	108-2=106
Маргариновая кислота С16Н33СООН	115	2	115-2=113
Стеариновая кислота С17Н35СООН	122	2	122-2=120
Арахиновая кислота С19Н39СООН	136	2	136-2=134

Во многих тканях окисление жирных кислот — важный источник энергии. Это ткани с высокой активностью ферментов цикла Кребса и цепи переноса электронов — клетки красных скелетных мышц, сердечная мышца (миокард), почки. Например, эритроциты, в которых отсутствуют митохондрии, не могут окислять жирные кислоты. В то же время жирные кислоты не могут служить источником энергии для мозга и других нервных тканей, так как они не проходят через гематоэнцефалический барьер, вследствие их гидрофобных свойств. Скорость обмена жирных кислот в нервных тканях на порядок ниже чем, например, в скелетных мышцах. Поэтому в таких ситуациях, особенно при длительном голодании, печень перерабатывает около 50 % поступающих в неё жирных кислот в другие источники энергии — кетоновые тела, которые может утилизировать нервная ткань.

Активация и мембранный транспорт

Свободные жирные кислоты не могут проникнуть через какие-либо биологические мембраны из-за своего отрицательного заряда. Свободные жирные кислоты должны проходить через клеточную мембрану через специфические транспортные белки , такие как транспортный белок жирных кислот семейства SLC27 . Попав в цитозоль , следующие процессы переносят жирные кислоты в матрикс митохондрий, так что может происходить бета-окисление.

1. Длинноцепочечная жирная кислота — КоА-лигаза катализирует реакцию жирной кислоты с АТФ с образованием жирного ациладенилата плюс неорганический пирофосфат, который затем реагирует со свободным коферментом А с образованием сложного эфира жирной ацил-КоА и АМФ .
2. Если жирный ацил-КоА имеет длинную цепь, то необходимо использовать :
   1. Ацил-КоА переносится в гидроксильную группу карнитина с помощью карнитин-пальмитоилтрансферазы I , расположенной на цитозольных поверхностях внешней и внутренней мембран митохондрий .
   2. Ацил-карнитин перемещается внутрь карнитин-ацилкарнитин-транслоказой , а карнитин перемещается наружу.
   3. Ацил-карнитин превращается обратно в ацил-КоА с помощью карнитин-пальмитоилтрансферазы II , расположенной на внутренней стороне внутренней митохондриальной мембраны . Освободившийся карнитин перемещается обратно в цитозоль, а ацилкарнитин перемещается в матрицу.
3. Если жирный ацил-КоА содержит короткую цепь, эти жирные кислоты с короткой цепью могут просто диффундировать через внутреннюю мембрану митохондрий.

шаг 1	шаг 2	шаг 3	шаг-4
Схематическое изображение процесса липолиза (в жировой клетке), вызванного высоким уровнем адреналина и низким уровнем инсулина в крови. Адреналин связывается с в клеточной стенке адипоцита, что вызывает образование цАМФ внутри клетки. ЦАМФ активирует протеинкиназу , которая фосфорилирует и, таким образом, в свою очередь, активирует гормоночувствительную липазу в жировой клетке. Эта липаза расщепляет свободные жирные кислоты из-за их присоединения к глицерину в жире, хранящемся в жировой капле адипоцита. Затем свободные жирные кислоты и глицерин попадают в кровь.	Схематическое изображение транспорта свободных жирных кислот в крови, связанных с плазменным альбумином , их диффузии через клеточную мембрану с использованием переносчика белка и его активации с помощью АТФ с образованием ацил-КоА в цитозоле . На рисунке для целей диаграммы показана жирная кислота с 12 углеродными атомами. Большинство жирных кислот в плазме человека состоят из 16 или 18 атомов углерода.	Схематическое изображение переноса молекулы ацил-КоА через внутреннюю мембрану митохондрии с помощью карнитин-ацил-КоА трансферазы (CAT). Проиллюстрированная ацильная цепь для схематических целей состоит всего из 12 атомов углерода. Большинство жирных кислот в плазме человека состоят из 16 или 18 атомов углерода. CAT ингибируется высокими концентрациями малонил-КоА (первая обязательная стадия синтеза жирных кислот ) в цитоплазме. Это означает, что синтез жирных кислот и катаболизм жирных кислот не могут происходить одновременно в любой данной клетке.	Схематическое изображение процесса бета-окисления молекулы ацил-КоА в митоходриальном матриксе. Во время этого процесса образуется молекула ацил-КоА, которая на 2 атома углерода короче, чем она была в начале процесса. Ацетил-КоА, вода и 5 молекул АТФ являются другими продуктами каждого бета-окислительного процесса, пока вся молекула ацил-КоА не будет восстановлена ​​до набора молекул ацетил-КоА .

Обмен ненасыщенных жирных кислот

Получены убедительные доказательства, что в печени животных стеариновая к-та может превращаться в олеиновую, а пальмитиновая — в пальмитоолеиновую к-ту. Эти превращения, протекающие в микросомах клетки, требуют наличия молекулярного кислорода, восстановленной системы пиридиновых нуклеотидов и цитохрома b5. В микросомах может также осуществляться превращение мононенасыщенных к-т в диненасыщенные, напр, олеиновой к-ты в 6,9-октадекадиеновую к-ту. Наряду с десатурацией Ж. к. в микросомах протекает и их элонгация, причем оба эти процесса могут сочетаться и повторяться. Таким путем, напр., из олеиновой к-ты образуются нервоновая и 5, 8, 11-эйкозатетраеновая к-ты.

Вместе с тем ткани человека и ряда животных потеряли способность синтезировать некоторые полиненасыщенные к-ты. К ним относятся линолевая (9,12-октадекадиеновая), линоленовая (6,9,12-октадекатриеновая) и арахидоновая (5, 8, 11, 14-эйкозатетраеновая) к-ты. Эти к-ты относят к категории незаменимых Ж. к. При длительном их отсутствии в пище у животных наблюдается отставание в росте, развиваются характерные поражения со стороны кожи и волосяного покрова. Описаны случаи недостаточности незаменимых Ж. к. и у человека. Линолевая и линоленовая к-ты, содержащие соответственно две и три двойные связи, а также родственные им полиненасыщенные Ж. к. (арахидоновая и др.) условно объединены в группу под названием «витамин F».

Биол, роль незаменимых Ж. к. прояснилась в связи с открытием нового класса физиологически активных соединений — простагландинов (см.). Установлено, что арахидоновая к-та и в меньшей степени линолевая являются предшественниками этих соединений.

Ж. к. входят в состав разнообразных липидов: глицеридов, фосфатидов (см.), эфиров холестерина (см.), сфинголипидов (см.) и восков (см.).

Основная пластическая функция Ж. к. сводится к их участию в составе липидов в построении биол, мембран, составляющих скелет животных и растительных клеток. В биол, мембранах обнаружены гл. обр. эфиры следующих Ж. к.: стеариновой, пальмитиновой, олеиновой, линолевой, линоленовой, арахидоновой и докозагексаеновой. Ненасыщенные Ж. к. липидов биол, мембран могут окисляться с образованием липидных перекисей и гидроперекисей — так наз. перекисное окисление ненасыщенных Ж. к.

В организме животных и человека легко образуются лишь ненасыщенные Ж. к. с одной двойной связью (напр., олеиновая к-та). Гораздо медленнее образуются полиненасыщенные Ж. к., большая часть которых поставляется в организм с пищей (эссенциальные Ж. к.). Существуют специальные жировые депо, из которых после гидролиза (липолиза) жиров Ж. к. могут быть мобилизованы на удовлетворение нужд организма.

Экспериментально показано, что питание жирами, содержащими большие количества насыщенных Ж. к., способствует развитию гиперхолестеринемии; применение же с пищей растительных масел, содержащих большие количества ненасыщенных Ж. к., способствует снижению содержания холестерина в крови (см. Жировой обмен).

Наибольшее внимание медицина уделяет ненасыщенным Ж. к

Установлено, что избыточное окисление их по перекисному механизму может играть существенную роль при развитии различных патол, состояний, напр, при радиационных повреждениях, злокачественных новообразованиях, авитаминозе Е, гипероксии, отравлении четыреххлористым углеродом. Один из продуктов перекисного окисления ненасыщенных Ж. к.— липофусцин — накапливается в тканях при старении. Смесь этиловых эфиров ненасыщенных Ж. к., состоящая из олеиновой к-ты (ок. 15%), линолевой к-ты (ок. 15%) и линоленовой к-ты (ок. 57%), так наз. линетол (см.), используется в профилактике и лечении атеросклероза (см.) и наружно — при ожогах и лучевых поражениях кожи.

В клинике наиболее широко применяются методы количественного определения свободных (неэтерифицированных) и эфирносвязанных Ж. к. Методы количественного определения эфирносвязанных Ж. к. основаны на превращении их в соответствующие гидроксамовые к-ты, которые, взаимодействуя с ионами Fe3+, образуют цветные комплексные соли.

В норме в плазме крови содержится от 200 до 450 мг% этерифицированных Ж. к. и от 8 до 20 мг% неэтерифицированных Ж. к. Повышение содержания последних отмечается при диабете, нефрозах, после введения адреналина, при голодании, а также при эмоциональном стрессе. Понижение содержания неэтерифицированных Ж. к. наблюдается при гипотиреозах, при лечении глюкокортикоидами, а также после инъекции инсулина.

Отдельные Ж. к.— см. статьи по их названию (напр., Арахидоновая кислота, Арахиновая кислота, Капроновая кислота, Стеариновая кислота и др.). См. также Жировой обмен, Липиды, Холестериновый обмен.

Примечания[править | править код]

1. ↑ Строев Е. А. Биологическая химия: Учебник для фармац. ин-тов и фармац. фак. мед. ин-тов. — М.: Высшая школа, 1986. — 479 с.
2. ↑ Е.С. Северин. Биохимия. — М.: ГЭОТАР-МЕД, 2004. — 779 с. — ISBN 5-9231-0254-4.
3. ↑ Березов Т. Т., Коровкин Б. Ф. Биологическая химия. — М.: Медицина, 1998. — 704 с. — ISBN 5-225-02709-1.
4. ↑ , p. 943.
5. Knoop, Franz. Der Abbau aromatischer Fettsäuren im Tierkörper (неопр.) // Beitr Chem Physiol Pathol. — 1904. — Т. 6. — С. 150—162.
6. Voet, Donald; Voet, Judith; Pratt, Charlotte. Fundamentals of Biochemistry Life at the Molecular Level (англ.). — New York City: John Wiley & Sons, Inc., 2013. — P. 582—584. — ISBN 1118129180.
7. ↑ Р.Марри, Д.Греннер, П. Мейес, В. Родуэлл. Биохимия человека. — М.: Мир, 1993. — Т. I. — 384 с. — ISBN 5-03-001774-7.
8. ↑ Нельсон Д., Кокс М. Основы биохимии Ленинджера. — М.: БИНОМ, 2011. — Т. II.
9. Кольман. Я., Рём К. Г. Наглядная биохимия. — М.: Мир, 2011. — 469 с. — ISBN 5-03-003304-1.
10. Биологическая химия с упражнениями и задачами / Под ред. С.Е. Северина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 624 p. — ISBN 9785970417553.
11. P. Bowen, C. S. N. Lee, H. U. Zellweger, R. Lindenburg. A familial syndrome of multiple congenital defects. Bulletin of the Johns Hopkins Hospital, 1964; 114: 402.
12. OMIM
13. . University of British Columbia (17 ноября 2005).

В митохондриях

Насыщенные жирные кислоты

В митохондриях , то разложение из насыщенных жирных кислот с помощью бета-окисления включает в себя четыре реакции , которые имеют место в митохондриях .

Реакция	Фермент	Описание
	Ацил-КоА дегидрогеназа	Дегидрирование с помощью ФАД . Дегидрирование в присутствии FAD катализируемой оксидоредуктазы , то ацил-КоА — дегидрогеназа , происходит между бета и альфа атомов углерода (углероды 2 и 3 в номенклатуре IUPAC ). Существует образование транс-Д 2 -enoyl-КоА в C н . FADH 2будет окислен в дыхательной цепи с выделением энергии в виде АТФ .
	Эноил-КоА гидратаза	Увлажнение . Эта реакция присоединения катализируется кротоназой из группы лиаз . Изза близости к кетону группы , то двойная связь поляризуется (β углерод δ +, то углерод α является δ-): группа ОН вода связывается с бетой углерода с образованием L & beta; hydroxyacyl — CoA в C n . Эта обратимая реакция стереоспецифична и приводит к L- изомеру .
	3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназа	Окисление с помощью NAD + с образованием бета-кетоацил-СоА в C н . НАДНО будет окислен в дыхательной цепи с выделением энергии в виде АТФ .
	Ацетил-КоА C-ацилтрансфераза	Тиолиз . Эта реакция катализируется трансферазой , β-кетотиолазой , в присутствии кофермента А и приводит к образованию: из ацетил-КоА , деградирует в цикле Кребса , в липогенеза , в кетогенеза  ; из ацил-СоА в С п -2 , разлагается бета-окисления согласно итеративного процесса до тех пор , как п > 3 .

Полная деградация жирной кислоты продолжается до тех пор, пока углеродная цепь не будет полностью разрезана на молекулы ацетил-КоА  : это спираль Линена . Каждый виток спирали укорачивает ацил-КоА на два атома углерода и высвобождает одну молекулу ацетил-КоА , одну молекулу FADH _2.и молекула НАДН . Это ухудшение происходит путем окисления на последовательных бета атомов углерода ( гидратации и тиолиза шагов выше), поэтому термин «  β-окисления  ».

С четным числом атомов углерода

Цикл Кребса с глиоксилатным циклом (отсутствует у животных ).

В случае насыщенных жирных кислот с четным числом атомов углерода последний виток спирали Линена приводит к образованию двух молекул ацетил-КоА , одной молекулы FADH _2.и молекула НАДН . Каждый из ацетил-СоА — молекул может быть затем окислен с помощью цикла Кребса или, наоборот , быть использованы для биосинтеза .

С нечетным числом атомов углерода

В случае насыщенных жирных кислот с нечетным числом атомов углерода последний виток спирали Линена приводит к образованию молекулы пропионил-КоА , молекулы ацетил-КоА , молекулы FADH _2.и молекула НАДН .

Пропионил-КоА сначала карбоксилирования с помощью бикарбоната иона HCO ₃ —под действием пропионил-КоА- карбоксилазы с образованием D- метилмалонил-КоА во время реакции с участием кофактора биотина и гидролиза молекулы АТФ . Метилмалонили-КоА эпимераза дает L -méthylmalonyl-КоА , который превращается в сукциниле-КоА в метилмалониле-КоА мутазов , в фермент , требующий кофактор Аргументы B ₁₂ ( кобаламин ). Сукцинили-КоА является промежуточным продуктом цикла Кребса , именно на этом уровне , что пропионили-КоА обгоняет последний.

Однако сукцинил-КоА не снабжает цикл Кребса окисляемыми атомами углерода, он только увеличивает количество промежуточных продуктов цикла Кребса, присутствующих в клетке. Если они превышают спрос cataplérotique , например , для получения аспартат или глутамата , часть оксалоацетата цикла может быть ориентирована глюконеогенезом с помощью в фосфоенолпирувата по фосфоенолпирувата карбоксикиназе  :

GTP + оксалоацетат → GDP + фосфоенолпируват + CO ₂.

Ненасыщенные жирные кислоты

Β-окисление ненасыщенных жирных кислот представляет собой особую проблему из-за возможного присутствия одной или нескольких плохо расположенных двойных связей, препятствующих образованию двойной транс- Δ 2 связи под действием ацил-CoA дегидрогеназы .

Таким образом, додеценоил-КоА- изомераза превращает цис- Δ 3 или транс- Δ 3 связи в транс- Δ 2 связь , которая является ферментативным субстратом для ацил-КоА дегидрогеназы.

Наличие связи Δ 4 не блокирует окисление, которое дает две двойные связи Δ 2 , Δ 4  ; с другой стороны, эта конфигурация блокирует еноил-CoA гидратазу и требует действия 2,4-диеноил-CoA редуктазы для преобразования транс- Δ 2 , транс- Δ 4 или транс- Δ 2 , цис- связей -Δ 4 в транс- Δ 2 связи .

Наконец, в случае полиненасыщенных жирных кислот, то Δ 3,5 -Δ 2,4- dienoyl-КоА изомеразы необходимо преобразовать Д 3 , А 5 связей в А 2 , Δ 4 связи , конфигурация которого можно лечить в 2,4-diénoyl-CoA — редуктазы , а затем еноил-СоА — гидратазы.

Таблица 2. ФИЗИЧЕСКИЕ СВОЙСТВА ОДНООСНОВНЫХ ЖИРНЫХ КИСЛОТ [по Карреру (Р. Karrer), 1959]

Название жирной кислоты	Формула	t кип	t пл	Разности t пл	t пл	Разности t пл
Капроновая	C6H12O2	205			-1,5
Энантовая	С7Н14O2	223	— 10,5			18,0
Каприловая	C8H16O2	237		23,0	16,5
Пеларгоновая	C9H18O2	254	12,5			14,9
Каприновая	C10H20O2	269		15,5	31,4
Ундециловая	C11H22O2	212*	28,0			12,2
Лауриновая	C12H24O2	225*		12,5	43,6
Тридециловая	C13H26O2	236*	40,5			10,4
Миристиновая	C11H28O2	248*		11,6	54,0
Пентадециловая	C15H30O2	257*	52,1			9,1
Пальмитиновая	C16H32O2	268*		9,9	63,1
Маргариновая	C17H34O2	277*	62,0			7,0
Стеариновая	C18H36O2	287*		7,4	70,1
Нонадециловая	C19H38O2	298*	69,4			5,1
Арахиновая	C20H40O2				75,2
* При давлении 100 мм рт. ст.

Библиография:

Зиновьев А. А. Химия жиров, М., 1952; Hьюсхолм Э. и Старт К. Регуляция метаболизма, пер. с англ., М., 1977; Перекалин В. В. и Зонне С. А. Органическая химия, М., 1973; Biochemistry and methodology of lipids, ed. by A. R. Jonson a. J. B. Davenport, N. Y., 1971; Fatty acids, ed. by K. S. Markley, pt 1—3, N. Y.—L., 1960—1964, bibliogr.; Lipid metabolism, ed. by S. J. Wakil, N. Y.—L., 1970.

A. H. Климов, А. И. Арчаков.